Myastenia Gravis Nedir?
Myastenia gravis (MG) kasları ve onları kontrol eden sinirleri etkileyen nöromüsküler bir hastalıktır. Bağışıklık sisteminde görülen bir bozukluğa bağlı olarak, vücudun kendi kas hücrelerini tehdit olarak algılaması nedeniyle sinir hücreleri ile kas hücreleri arasındaki iletişim bozulmaktadır.
Normal şartlarda bağışıklık sistemi, vücuda dışarıdan giren zararlı mikroorganizmaları tanıyarak yok etme görevini üstlenir. Bağışıklık sisteminin yabancı hücre ve vücut hücresi ayrımını yapmasını sağlayan çeşitli mekanizmalar vardır. Bu mekanizmalarda meydana gelen düzensizlik ve bozukluk bağışıklık sisteminin vücut hücrelerini yabancıymış gibi algılamasına yol açar. Bunun sonucunda bağışıklık sisteminde meydana gelen antikorlar, vücut hücrelerine zarar verir.
Myastenia gravisli kişilerde bağışıklık sistemi, kasların sinirlerden ne zaman gevşeyeceklerini veya kasılacaklarını söyleyen sinyaller almasını engelleyen anormal antikorlar üretir.
Myastenia gravis en çok genç kadınlarda ve yaşlı erkeklerde görülür, ancak her yaştan veya her iki cinsiyetten insanlarda da gözlenebilir.
Myastenia Gravis’e Ne Sebep Olur?
Myastenia gravis’teki otoimmün reaksiyonu neyin tetiklediği tam olarak bilinmesede, timus bezinin hastalıkta rol oynadığı bilinmektedir.
Timus göğsün ön kısmında, göğüs kemiğinin altında yer alan ve boynun alt kısmına uzanan küçük bir bezdir. Bağışıklık sisteminin gelişimi sırasında ve yaşamın erken döneminde önemli rol oynar.
Myastenia gravis hastalarının yaklaşık % 10 ila 15’inde timus bezinin tümörü olarak adlandıran timoma eşlik etmektedir. Timus bezi ve miyastenia gravis arasındaki orijinal ilişki, 1900’lerin başında timus bezinin tümörü olan timoma çıkarıldıktan sonra beraberinde eşlik eden myastenia gravis hastalığında da iyileşmenin gözlemlenmesi sonucu tespit edilmiştir. Benzer şekilde timik tümörü olmayan myastenik hastalarda timus bezinin çıkarılması ilede aynı yanıtlar kaydedildi.
Myastenia gravis’in nedenleri ve tedavileri üzerine yapılan araştırmalar, bilim insanlarının timusun hastalıktaki rolü hakkında daha fazla bilgi edinmesine yardımcı olacaktır.
Myastenia Gravis’in Belirtileri Nelerdir?
Zamanla kronik kas zayıflığı, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi belirgin semptomlara yol açmaya başlar:
- Sarkık göz kapağı
- Bulanık görme
- Konuşma bozukluğu
- Kollarda ve bacaklarda zayıflık
- Çiğneme veya yutma zorluğu
- Nefes almada zorluk
Myastenia gravis olduğundan şüphelenilen kişilerde timoma varlığını değerlendirmek için göğüs röntgeni veya tomografi gibi görüntüleme testleri yapılmalıdır. Timomaların teşhisi genellikle zordur çünkü öksürük veya belirsiz göğüs ağrısından başka herhangi bir semptom vermeyebilir.
Myastenia Gravis Nasıl Tedavi Edilir?
Myastenia gravis tedavisinin anahtarı doğru tanı ile başlar. Hasta nörolog tarafından değerlendirilir ve myastenia gravis’i diğer kas ve sinir hastalıklarından ayırt etmek için kan testleri, sinir testleri ve ilaçların uygulanmasını içeren bir takım testler yapılır.
Tanı doğrulandıktan sonra, hastalığa neden olan antikorların sayısını azaltmak ve/veya sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi iyileştirmek amacıyla bir tedavi planı geliştirilir. Nihai hedef kas gücünü arttırmaktır.
Tıbbi tedavi seçenekleri şunları içerir:
- Antikor üretimini baskılayan veya sinir sinyali iletimini iyileştiren ilaçlar
- Plazmaferez (antikorları kandan uzaklaştıran bir prosedür)
- Yüksek doz intravenöz immün globulin (bağışlanan kandan alınan normal antikorların bağışıklık sistemini geçici olarak değiştirmek için infüzyonu)
- Timektomi (timus bezinin cerrahi olarak çıkarılması)
Timektominin Sonuçları Nelerdir?
Timektominin amacı hastalığa neden olan anormal antikor üretiminin kaynağını ortadan kaldırmak ve böylece semptomların çözülmesine yol açmaktır. Timektominin faydaları ameliyattan hemen sonra fark edilmez. Bu nedenle hastalar bu ilaçları zaman içinde kesmek amacıyla işlemden sonra tıbbi rejimlerine devam edeceklerdir. Timektomiye bireysel yanıt, hastanın yaşına, önceki tıbbi tedavi yanıtına, hastalığın ciddiyetine ve süresine bağlı olarak değişir. Genel olarak hastaların %70’inde işlemden sonraki bir yıl içinde tam remisyon (iyileşme) veya ilaç gereksinimlerinde önemli azalma olur. Timektomi yapılan hastaların diğer %30’unda semptomlarda herhangi bir değişiklik görülmemektedir. Amerikan Nörologlar Birliği’ne göre timektomi geçiren hastaların remisyon yaşama olasılığı, tek başına tıbbi tedavi görenlere göre iki kat daha fazladır.
Timektomi Kararı Neye Göre Verilir?
Tüm timoma hastalarına ve myastenia gravis nedeniyle hafif ve orta derecede kas güçsüzlüğü olan 60 yaşın altındaki hastalara timektomi önerilir. Timektomi genellikle sadece gözlerini etkileyen myastenia gravisli hastaların tedavisinde kullanılmaz. Timektomi ameliyatı semptomların başlamasından altı ila 12 ay sonra yapıldığında en etkili gibi görünmektedir.
Timektomi Nasıl Yapılır?
Timektomi birkaç farklı cerrahi teknikle yapılabilir:
+ Transsternal Timektomi
Bu prosedürde göğüs kemiği (sternum) üzerindeki deride kesi yapılır ve timusu ortaya çıkarmak için göğüs kemiği ortadan ikiye bölünür (sternotomi). Bu yaklaşım genellikle kalp cerrahisi için kullanılır Cerrah bu kesi ile timusu ve ayrıca göğsün merkezinde fazladan timik hücreler barındırabilecek yağ dokularını çıkarabilir. Bu yaklaşım hastada timoma olduğunda yaygın olarak kullanılır.
+ Transservikal Timektomi
Bu prosedürde kesi boynun alt kısmında, göğüs kemiğinin (sternum) hemen üstünde yapılır. Cerrah göğüs kafesini bölmeden bu kesiden timusu çıkarır. Bu daha çok belirli vücut tiplerine sahip timoma olmayan hastalarda kullanılır.
+ Video Yardımlı Torakoskopik Timektomi (VATS)
Bu minimal invaziv teknik göğüste birkaç küçük insizyon (kesi) kullanır. Kesilerden birinden kamera girilir ve video rehberliğinde ameliyat gerçekleştirilir. Cerrah, diğer kesilere yerleştirilen özel cerrahi aletler kullanarak timusu çıkarır. Bu cerrahide amaç; daha fazla invaziv olan (daha fazla kesi ve ameliyat yükü) transsternal yaklaşımla aynı onkolojik sonuçlar sağlanırken, aynı zamanda daha az ameliyat sonrası rahatsızlık hissi ve daha hızlı iyileşmenin elde edilmesidir.
Günümüzde birkaç insizyonla yapılan klasik VATS ameliyatının yerine tek küçük insizyonla yapılan Tek Port VATS yöntemi ile daha fazla hasta memnuniyeti, daha az ağrı ve komplikasyon ile başarılı sonuçlar alınmaktadır.
Detaylı bilgi için Timus Cerrahisi (U-VATS Timektomi)
Beni timektomi ameliyatı için değerlendirebilecek veya ikinci bir görüş sağlayabilecek bir doktoru nasıl bulabilirim?
Timektomi ameliyatı, göğüs ameliyatlarını yapan göğüs cerrahları tarafından gerçekleştirilir. Bu nispeten az yapılan ve kompleks bir prosedürdür olduğundan özellikle bu prosedürde ve kapalı cerrahi ameliyatlarda deneyimli bir cerrah tarafından gerçekleştirilmelidir. Ek olarak, en iyi sonuçlar uyumlu bir tedavi planı ile multidisipliner bir nörolog ve göğüs cerrahı ekibi tarafından elde edilir.